ਲਾਲ ਰੰਗ ਦਾ ਖ਼ੂਨ, ਅਤੇ ਆਕਸੀਜਨ ਟਰਾਂਸਪੋਰਟ ਕਰਨ ਦੀ ਸਮਰੱਥਾ, ਹੀਮੇ ਦੀ ਮੌਜੂਦਗੀ ਕਾਰਨ ਹੈ. ਬਦਲੇ ਵਿੱਚ, ਇਹ ਬਾਇਓ ਕੈਮੈੱਮਿਕ ਸੰਧੀ ਪਾਚਕ ਹੋਣ ਕਾਰਨ ਬਣਦੀ ਹੈ, ਜਿਸ ਦੇ ਉਤਪਾਦਨ ਵਿੱਚ porphyrin ਦੀ ਲੋੜ ਹੁੰਦੀ ਹੈ. ਜਦੋਂ ਇਹ ਪਦਾਰਥ ਘੱਟ ਹਨ, ਪੋਰਫਿਰਿਆ ਇੱਕ ਨਿਯਮ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਵਿਕਸਿਤ ਹੋ ਜਾਂਦਾ ਹੈ, ਅਨੁੱਭਵਤਾ ਕਾਰਨ ਬਣਦਾ ਹੈ.
ਜੈਨੇਟਿਕਸ ਅਤੇ ਪੋਰਫੇਰੀਆ
ਬਿਮਾਰੀ ਦੀ ਪ੍ਰਭਾਵੀ ਤਰੱਕੀ ਤੋਂ ਪ੍ਰਭਾਵੀ ਮੁੱਖ ਕਾਰਕ ਹੈ ਖੂਨ ਵਿੱਚ ਐਂਟੀਜੇਨ ਕੈਲਰ ਐਚ ਐਲ ਏ ਬੀ 7 ਅਤੇ ਐਚ ਐਲ ਏ ਏ 3 ਦੀ ਮੌਜੂਦਗੀ. ਉਹ ਐਂਜ਼ਾਈਂਮਾਂ ਦੀ ਇੱਕ ਅਢੁਕਵੇਂ ਉਤਪਾਦਨ ਨੂੰ ਭੜਕਾਉਂਦੇ ਹਨ ਜੋ ਕਿ ਹੀਮ ਬਣਾਉਂਦੇ ਹਨ, ਅਤੇ ਨਾਲ ਹੀ ਲਿਪਿਡ ਮਿਸ਼ਰਣਾਂ ਦੇ ਆਕਸੀਕਰਨ ਦੀ ਉਲੰਘਣਾ ਵੀ ਕਰਦੇ ਹਨ.
ਜੈਨੇਟਿਕਸ ਤੋਂ ਇਲਾਵਾ, ਹੈਪੇਟਾਈਟਸ ਬੀ, ਸੀ ਅਤੇ ਏ (ਗੰਭੀਰ ਰੂਪ ਵਿੱਚ) ਜਿਗਰ ਪੇਰੈਂਟਸ ਦੇ ਪਤਨ ਦੇ ਨਾਲ, ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਦੇ ਨੁਕਸਾਨ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਹਨ.
ਪੋਰਫੇਰੀਆ ਦੇ ਲੱਛਣ
ਜਿਗਰ ਅਤੇ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਵਿਚ ਜ਼ਰੂਰੀ ਐਂਜ਼ਾਈਮ ਮਿਸ਼ਰਣ ਬਣਦੇ ਹਨ. ਇਸ ਅਨੁਸਾਰ, ਪੋਰਫਿਰਿਆ ਦੀਆਂ ਨਿਸ਼ਾਨੀਆਂ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਅੰਗ 'ਤੇ ਨਿਰਭਰ ਕਰਦੇ ਹਨ, ਅਤੇ ਨਾਲ ਹੀ ਵਿਭਿੰਨ ਤਰ੍ਹਾਂ ਦੀ ਵਿਵਹਾਰ.
ਯੈਪੇਟਿਕ ਕਿਸਮ ਵਿੱਚ ਹੇਠ ਲਿਖੇ ਸਬਗਰੁੱਪ ਅਤੇ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾਤਮਿਕ ਕਲਿਨਿਕ ਪ੍ਰਗਟਾਵਾ ਹਨ:
- ਖਾਨਦਾਨ ਸਭਤੋਂ ਜਿਆਦਾ ਸਪੱਸ਼ਟ ਲੱਛਣ ਮਹਾਰਾਣੀ ਖੇਤਰ ਵਿੱਚ ਬਹੁਤ ਦਰਦ ਹੈ. ਇਸ ਤੋਂ ਇਲਾਵਾ, ਟੀਕੀਕਾਰਡੀਆ, ਹਲਕੇ ਮਾਨਸਿਕ ਰੋਗ, ਹਾਈਪਰਟੈਨਸ਼ਨ ਹਨ .
- ਤੀਬਰ ਰੁਕ-ਰੁਕ ਕੇ. ਇਹ ਕੋਰਸ ਵਿਹਾਅਣੇ ਰੂਪ ਨਾਲ ਥੋੜ੍ਹਾ ਜਿਹਾ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਇਹ ਕੇਂਦਰੀ ਅਤੇ ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਨਰਵਸ ਸਿਸਟਮ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਇਸ ਦੇ ਨਾਲ ਹਾਵ-ਭਾਵਾਂ, ਮਿਰਗੀ ਦੇ ਦੌਰੇ, ਕ੍ਰਾਂਤੀ ਅਤੇ ਬ੍ਰੌਂਕੀ ਦੇ ਸੁੰਦਰ ਮਾਸਪੇਸ਼ੀਆਂ ਦੇ ਫੇਲ੍ਹਿਆਂ ਦੇ ਅਧਰੰਗ, ਫੇਫੜਿਆਂ ਨਾਲ.
- ਚੇਸਟਰ ਭੂਗੋਲਿਕ ਸਥਿਤੀ (ਇੰਗਲੈਂਡ ਦੇ ਚੈਸਟਰ ਸ਼ਹਿਰ ਦੇ ਜਿਆਦਾਤਰ ਬਿਮਾਰ ਲੋਕ) ਅਤੇ ਵੰਸ਼ਾਵਲੀ ਸਬੰਧ ਹੋਣ ਕਰਕੇ ਇਸਦਾ ਨਾਮ ਪ੍ਰਾਪਤ ਹੋਇਆ ਹੈ. ਪੋਰਫਿਰਿਆ ਦੇ ਪਿਛਲੇ ਰੂਪ ਦੀ ਤਰ੍ਹਾਂ, ਪਰ ਇਸ ਵਿੱਚ ਵਧੇਰੇ ਗੰਭੀਰ ਲੱਛਣ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਕਈ ਵਾਰ ਇਹ ਕਿਡਨੀ ਫੇਲ੍ਹ ਹੋਣ ਨਾਲ ਭਰਪੂਰ ਹੁੰਦਾ ਹੈ.
- ਕਾਪ੍ਰੋਪਟੋਪੋਰਫਿਰਿਆ. ਇਹ ਬੀਮਾਰੀ ਦੇ ਤਿੰਨ ਉਪਯੁਕਤ ਪ੍ਰਜਾਤੀਆਂ ਦੀਆਂ ਕਲੀਨੀਕਲ ਪ੍ਰਗਟਾਵਿਆਂ ਨੂੰ ਜੋੜਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਦੱਖਣੀ ਅਫ਼ਰੀਕਾ ਦੇ ਵਾਸੀਆਂ ਦੀ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾ ਹੈ. ਏਪੀਡਰਰਮਿਸ ਦੀ ਸਤਹ 'ਤੇ ਫਟਣ ਨਾਲ ਰੋਗ ਫੈਲ ਗਿਆ ਹੈ
- ਊਰੋਕੋਪਪ੍ਰੋਪੋਰਫਰਿਏ ਇਹ ਅਕਸਰ ਚਮੜੀ porphyria ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਤਸ਼ਖ਼ੀਸ ਹੁੰਦਾ ਹੈ - ਲੱਛਣ ਪੱਠੇ ਦੀ ਉਲੰਘਣਾ ਅਤੇ ਹੱਥਾਂ ਅਤੇ ਚਿਹਰੇ ਦੇ ਖੇਤਰ ਵਿੱਚ ਛੋਟੇ ਬੁਲਬੁਲੇ ਦੇ ਗਠਨ ਦੇ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਗਟ ਕੀਤੇ ਜਾਂਦੇ ਹਨ. ਇਹ ਅਕਸਰ ਰੂਸ ਦੇ ਨਿਵਾਸੀਆਂ ਅਤੇ ਸਾਬਕਾ ਸੀ ਆਈ ਐੱਸ ਦੇ ਦੇਸ਼ਾਂ ਤੇ ਪ੍ਰਭਾਵ ਪਾਉਂਦਾ ਹੈ.
ਜੇ ਪੋੋਰਫਿਰਿਨਾਂ ਦਾ ਸੰਸਲੇਸ਼ਣ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਵਿਚ ਪਰੇਸ਼ਾਨ ਹੋ ਜਾਂਦਾ ਹੈ, ਤਾਂ ਇਹ ਬਿਮਾਰੀਆਂ ਦਾ ਵਿਕਾਸ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ:
- ਇਰੀਥਰੋਪੋਏਟਿਕ ਯੂਰੋਪੋਰਫਿਰਿਆ ਬਿਮਾਰੀ ਦੀ ਸਭ ਤੋਂ ਖ਼ਤਰਨਾਕ ਕਿਸਮ ਦੀ ਵਜ੍ਹਾ ਕਰਕੇ, ਕਿਉਂਕਿ ਇਹ ਘੱਟ ਹੀ ਤੁਹਾਨੂੰ ਬਾਲਗਤਾ ਦੇ ਨਾਲ ਰਹਿਣ ਦੀ ਆਗਿਆ ਦਿੰਦੀ ਹੈ. ਇਹ ਚਮੜੀ ਨੂੰ ਨੁਕਸਾਨ ਪਹੁੰਚਾਉਣ ਵਾਲੀ (ਅਲਰਸਰ ਕਰਨ ਵਾਲੀ ਖਰਾਬੀ ਦੇ ਨਾਲ), ਦੰਦ, ਸੂਰਜੀ ਰੇਡੀਏਸ਼ਨ ਪ੍ਰਤੀ ਸੰਵੇਦਨਸ਼ੀਲਤਾ, ਅਤੇ ਤਰੱਕੀ - ਖੂਨ ਦੇ ਸੰਕਰਮਣ ਦੁਆਰਾ.
- ਇਰੀਥਰੋਪਾਈਏਟਿਕ ਕੋਪੋਰਪੋਰਿਰੀਆ ਮੁੱਖ ਲੱਛਣ ਅਲਟਰਾਵਾਇਲਟ ਦੀ ਮਜ਼ਬੂਤ ਪ੍ਰਤੀਕਰਮ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਐਪੀਡਰਿਮਸ ਦੀ ਸੋਜ਼, ਖੁਜਲੀ ਅਤੇ ਹਾਈਪਰਰਾਮਿਆ ਦਾ ਕਾਰਨ ਬਣਦਾ ਹੈ. ਲੰਮੀ ਸੂਰਜ ਦੇ ਐਕਸਪੋਜਰ ਦੇ ਬਾਅਦ, ਛਪਾਕੀ, ਹਾਇਮਰੇਜ਼ਿਕ ਧੱਫੜ, ਚਮੜੀ ਅਤੇ ਸਕਾਰਿਆਂ ਤੇ ਅਲਸਰ ਦੀ ਮੌਜੂਦਗੀ ਵੀ ਹੁੰਦੀ ਹੈ.
- ਇਰੀਥਰੋਪੋਏਟਿਕ ਪ੍ਰੋਟੋਪੋਰਫਿਰਿਆ ਪਿਛਲੀ ਕਿਸਮ ਦੀ ਵਿਵਹਾਰ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਉਸੇ ਕਲੀਨਿਕ ਦੁਆਰਾ ਬਿਲਕੁਲ ਸਹੀ ਹੈ, ਇਸਦਾ ਖੂਨ ਦੀ ਜਾਂਚ (ਇਰੀਥਰੋਸਾਈਟਸ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰੋਟੀੋਪੋਰਫਿਨ ਵਧਣ ਦੀ ਤਵੱਜੋ) ਦੁਆਰਾ ਨਿਦਾਨ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ.
ਪੋਰਫਿਰਿਆ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦਾ ਇਲਾਜ
ਅੱਜ ਤਕ, ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਇਲਾਜ ਦੇ ਕੋਈ ਪ੍ਰਭਾਵੀ ਢੰਗ ਨਹੀਂ ਹਨ. ਲੱਛਣਾਂ ਦੇ ਇਲਾਜ ਵਿਚ ਇਨ੍ਹਾਂ ਦੀ ਵਰਤੋਂ ਸ਼ਾਮਲ ਹੈ
- ਬਲੱਡ ਪ੍ਰੈਸ਼ਰ ਘਟਾਉਣਾ;
- ਸਪਲੇਨੈਕਟੋਮੀ;
- ਪਲਸਮਪੈਰੇਸਿਸ ;
- ਸਾੜ ਵਿਰੋਧੀ ਅਤੇ ਐਨਾਲਜਿਸਕ ਦਵਾਈਆਂ ਲੈਣਾ;
- ਅਲਟਰਾਵਾਇਲਟ ਰੇਡੀਏਸ਼ਨ ਦੇ ਖਿਲਾਫ ਸਥਾਈ ਸੁਰੱਖਿਆ;
- ਗਲੂਕੋਜ਼ ਦੇ ਹੱਲ ਦੇ ਨਾਲ ਡਰਾਪਰ ਦੀ ਸਮੇਂ ਸਮੇਂ ਤੇ ਇੰਸਟਾਲੇਸ਼ਨ, ਰਿਬੋਸਿਨ ਦੀ ਸ਼ੁਰੂਆਤ, ਐਡੀਨੋਸਿਨ ਮੋਨੋਫੋਫੇਟ, ਡੈਲਗੀਲਾ.